Renal Anjiomyolipoma ve Tuberosklerozun Eşlik Ettiği Pulmoner Lenfanjioleiomyomatozis Olgusu

  • Ahmet Selim Yurdakul
  • Şenay Demirtaş
  • Can Öztürk

Abstract

Lenfanjioleiomyomatozis (LAM), sıklıkla kadınlarda görülen düz kas hücre proliferasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Bu olgu sunumunda, renal anjiomyolipoma ve tuberoskleroz tablolarının eşlik ettiği öksürük şikayetiyle başvuran 27 yaşında kadın hasta sunulmuştur. Solunum fonksiyon testi normal olan hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde bilateral multipl kistler ve her iki böbrekte multipl anjiomyolipoma ait lezyonlar mevcuttu. Beyin magnetik rezonans görüntülemesinde tuberoskleoza ait lezyonlar saptandı. Renal anjiomyolipoma ve tuberoskleroz ile birliktelik gösteren nadir bir hastalık olan pulmoner LAM’ı literatür bilgisi ışığında sunmayı amaçladık.Anahtar Kelimeler: Lenfanjioleiomyomatozis, tuberoskleroz, anjiomyolipomaA Case Report of Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis with Renal Angiomyolipoma and TuberousclerosisLymphangioleiomyomatosis (LAM) is a disease occuring mainly in women and is characterised by smooth muscle cell proliferation. In this case report, a 27 year old woman with a complaint of cough and diagnosed with pulmonary LAM, renal angiomyolipoma, tuberousclerosis was presented. Thorax computed tomography of the patient, who had normal pulmonary function test, revealed bilateral multiple cysts and bilateral multiple renal angiomyolipomas. Lesions characterised with tuberousclerosis were detected in the cranium magnetic resonance. We aimed to present pulmonary LAM, which is an uncommon disease  associated with renal angiomyolipoma and tuberousclerosis, with a review of the literature. Key Words: Lymphangioleiomyomatosis, tuberousclerosis, angiomyolipoma