Beş Aylık Bebekte Deri Tutulumu ile Saptanan Langerhans Hücreli Histiyositoz: Olgu Sunumu

  • Merih Tepeoğlu
  • Alev Ok Atılgan
  • Seda Pürnak
  • Nesibe Deren Özcan
  • Özlem Özen

Abstract

Langerhans hücreli histiyositoz, histiyositlerden köken alan ve patogenezi tam olarak bilinmeyen, aktive Langerhans hücrelerinin klonal çoğalması ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Çok farklı klinik prezentasyonlarla karşımıza çıkan bu hastalık, çoğunlukla çocukluk yaş grubunda görülür. En sık kemik, kemik iliği ve ikinci sıklıkla da deri tutulumu gösteren langerhans hücreli histiyositoz, tutulum yerleri ve klinik prezentasyonlarına göre dört alt gruba ayrılır;  Letterer-Siwe hastalığı, Hand-Schüller-Christian hastalığı,  eozinofilik granülom ve konjenital Self-Healing Retikulohistiyositoz.  Kesin tanı langerhans hücresinin elektron mikroskopik olarak gösterilmesi veya immünohistokimyasal olarak CD1a yüzey antijeninin gösterilmesi ile konur.  Bu yazıda seboreik dermatit tanısı ile uzun dönem tedavi almış bir langerhans hücreli histiyositoz olgusu sunulmuştur. 

References

Weedon D. Cutaneous infiltrates-non-lymphoid. In: Weedon D ed. Weedon’s Skin Pathology. 3rd ed. Elsevier, 2010: 937-71.

Recent advances in the understanding of Langerhans cell histiocytosis. Badalian-Very G, Vergilio JA, Degar BA, Rodriguez-Galindo C, Rollins BJ. Br J Haematol 2012; 156:163-72.

Park L, Schiltz C, Korman N. Langerhans cell histiocytosis. J Cutan Med Surg 2012;16:45-9.

Satter EK, High WA. Langerhans cell histiocytosis: a review of the current recommendations of the Histiocyte Society. Pediatr Dermatol 2008; 25: 291-5

Lau L, Krafchik B, Trebo M, Weitzman S. Cutaneous Langerhans Cell Histiocytosis in Children Under One Year. Pediatr Blood Cancer 2006;46: 66-71.

Gupta V, Bansal M. Cutaneous Langerhans Cell Histiocytosis. Indian Pediatrics 2012;49:79.

Huang JT, Mantagos J, Kapoor R, Schmidt B, Maguiness S. Langerhans cell histiocytosis mimicking molluscum contagiosum. J Am Acad Dermatol 2012;67: 117-8.

Published
2013-06-28