Bir Çocuk Olguda Lupus Panniküliti

  • Jale YÜKSEL
  • Engin SEZER
  • Doğan KÖSEOĞLU
  • Fatma MARKOÇ

Abstract

Lupus panniküliti (Lupus eritematozus profundus veya Kaposi-Irgang hastalığı), kronik, tekrarlayan, panniküler inflamasyonla karakterize nadir görülen bir kronik kutanöz lupus eritematozus formudur. Hastalık en sık orta yaş kadınlarda, lipoatrofi ile iyileşen, derin, eritemli, subkutanöz nodüller ve plaklar şeklinde görülür. Sıklıkla yüz, üst ve alt ekstremite proksimalini tutar. Lupus panniküliti gelişiminden sorumlu olan patofizyolojik mekanizma tam olarak anlaşılamamıştır. Sistemik tedavi seçenekleri arasında, hidroksiklorokin, kortikostreoidler veya siklosporin gibi immünsupresanlar ve dapson yer alır. Biz, lupus pannikülitinin tipik klinik ve histopatolojik bulgularını gösteren ve antimalaryal tedaviye iyi yanıt veren 9 yaşındaki kız olguyu sunuyoruz. Dermatolojik muayenede yüzde endure plaklar ve üst ve alt ekstremitede atrofik subkutan nodüller mevcuttu. Olgumuzda sistemik lupus eritematozus bulguları tespit edilmedi. Sık görülmeyen bu klinik antitenin çocuktaki nadir prezentasyonuna dikkat çekmek istedik. Anahtar Kelimeler: Lupus panniküliti, klorokin, subkutanöz nodülLupus Panniculitis in a Paediatric CaseLupus panniculitis (lupus erythematosus profundus or Kaposi-Irgang disease) is an uncommon form of chronic cutaneous lupus erythematosus that is characterised by chronic, recurrent pannicular inflammation. The disease occurs mostly in middle-aged females as deep, erythematous subcutaneous nodules and plaques that heal with lipoatrophy. The condition commonly involves the face, proximal upper and lower extremities. The pathophysiological mechanism responsible for the development of lupus panniculitis is not fully understood. Systemic treatment options include hydroxychloroquine, immunosuppressants such as corticosteroids or cyclosporine and dapsone. We report on a nine-year-old girl presenting with lupus panniculitis with typical clinical and histopathological findings in whom we achieved good results with antimalarial therapy. Dermatological examination revealed multiple indurated plaques on the face and atrophic subcutaneous nodules were noted on the upper and lower extremities. Other manifestations of systemic lupus erythematosus were not detected in our case. We wish to point out the rare presentation in a child of this uncommon clinical entity.Key Words: Lupus panniculitis, chloroquine, subcutaneous nodule