Ebstein Anomalisi; Cerrahi Yaklaşım ve Orta Dönem Sonuçları

  • Ahmet Arnaz Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, tıp fakültesi, kalp ve damar cerrahisi ana bilim dalı
  • Abdullah Doğan Acibadem Bakirkoy Hastanesi
  • Ayla Oktay Acibadem Bakirkoy Hastanesi
  • Yusuf Yalçınbaş Acibadem Bakirkoy Hastanesi
  • Rıza Türköz Acibadem Bakirkoy Hastanesi
  • Arda Saygılı Acibadem Mehmet Ali Aydinlar Universitesi, Tıp fakültesi
  • Ayşe Sarıoğlu Acibadem Bakirkoy Hastanesi
  • Tayyar Sarioglu Acibadem Mehmet Ali Aydinlar Universitesi, Tıp fakültesi

Abstract

Amaç: Bu çalışma ile Ebstein anomalili hastalarda yapılan cerrahi teknikler ve sonrası takipleri geriye dönük takiplerininin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Çalışmaya Temmuz 2003 ile Şubat 2018 arasında Ebstein anomalisi tanısı ile hastanemizde ameliyat edilen 13 hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük olarak ilk geliş kliniği, cerrahi müdahale ve ameliyat sonrası verilere göre gözden geçirildi. Bulgular: Onüç hastanın %46,2’si (n=6) kadın, %53,8’i (n=7) erkek idi. Olguların yaşları ortalama 13,15±11,07 (2-31 yıl) yıldır. Ameliyat öncesi ekokardiyografi değerlendirmelerinde hastaların %92,3’ünde (n=12) ileri triküspit yetersizliği vardı. Bu hastaların 4’ünde triküspit kapak replasmanı, 5’inde triküspit kapak onarımı, 2’sinde Cone rekonstrüksiyonu, 2’sinde ise ileri derecede sağ ventrikül fonksiyon bozukluğu nedeni ile kapak tamiri ile birlikte kava-pulmoner şant ameliyatları yapılmıştır. Hastalar ortalama 6,31±3,40 (1-14 yıl) süre ile takip edilmişlerdir. İlave anomaliler nedeni ile ek olarak % 53,8 (n=7) hastada atrial septal defekt kapatılması, %7,7 (n=1) hastada mitral kapak replasmanı ameliyatları yapılmıştır. Hastaların %23,1’inde atrial fibrilasyon/flutter vardı ve bu üç hastaya ablasyon prosedürü uygulandı. Sonuç: Tüm Ebstein anomalili hastalarda opere olsun yada olmasın kalp yetmezliği, aritmiler, siyanoz ve diğer ilişkili bulguların belirtileri ve semptomları için uzun klinik izlemin gerekmektedir.

Author Biographies

Ahmet Arnaz, Acıbadem Mehmet Ali Aydınlar Üniversitesi, tıp fakültesi, kalp ve damar cerrahisi ana bilim dalı
kalp ve damar cerrahisi ana bilim dalı
Abdullah Doğan, Acibadem Bakirkoy Hastanesi
kalp ve damar cerrahisi departmanı
Ayla Oktay, Acibadem Bakirkoy Hastanesi
çocuk kardiolojisi departmanı
Yusuf Yalçınbaş, Acibadem Bakirkoy Hastanesi
kalp ve damar cerrahisi departmanı
Rıza Türköz, Acibadem Bakirkoy Hastanesi
kalp ve damar cerrahisi departmanı
Arda Saygılı, Acibadem Mehmet Ali Aydinlar Universitesi, Tıp fakültesi
Çocuk kardiyolojisi ana bilim dalı
Ayşe Sarıoğlu, Acibadem Bakirkoy Hastanesi
Çocuk kardiyolojisi departmanı
Tayyar Sarioglu, Acibadem Mehmet Ali Aydinlar Universitesi, Tıp fakültesi
kalp ve damar cerrahisi ana bilim dalı

References

W. E. Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradigeMissbildung derselben. Arch Anat Physiol WissMed 1866:238255.

Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK. Ebstein’s Anomaly. Circulation 2006;115:277–85.

Hillel Laks, Daniel Marelli, Mark Plunkett, Jonah Odim JM. No Title. Cohn LH,Edmunds Jr LH Eds. 2nd. ed, New York, Mc Graw Hill, 2003, p. 1329–58.

Kirklin JW B-BB. No Title. Card. Surg. 4th Ed. Philadelphia Elsevier Saunders, 2013, p. 1575–6.

Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RKH, Deanfield JE. Outcome in neonates with Ebstein’s anomaly. J Am Coll Cardiol 1992;19:1041–6.

Attie F, Rosas M, Rijlaarsdam M, Buendia A, Zabal C, Kuri J, et al. The adult patient with ebstein anomaly: Outcome in 72 unoperated patients. Medicine (Baltimore) 2000;79:27–36.

Chauvaud S. Ebstein s Malformation . Surgical Treatment and Results. Thorac Cardiovasc Surg 2000:220–3.

Brown ML, Dearani JA, Danielson GK, Cetta F, Connolly HM, Warnes CA, et al. The outcomes of operations for 539 patients with Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 2008;135:1120-36

Lucy M. Safi, R L, Bhatt A. Surgical management of Ebstein’s anomaly in the adult. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2005;17:148–54.

Kiziltan HT, Theodoro D a, Warnes C a, O’Leary PW, Anderson BJ, Danielson GK. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein’s anomaly. Ann Thorac Surg 1998;66:1539–45.

Barnard CN S V. Surgical correction of Ebstein’s malformation with prosthetic tricuspid valve. Surgery 1963;54:302–8.

Umar S. Boston, Joseph A. Dearani PWO, David J. Driscoll and GKD. Tricuspid Valve Repair for Ebstein’s Anomaly in Young Children: A 30-Year Experience. Ann Thorac Surg 2006;81:690–6.

Pedro J, Baumgratz JF, Fonseca L, Afiune JY, Franchi SM, Lopes LM, et al. Anomalia de Ebstein . Resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide 2004;82:212–6.

da Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L, Franchi SM, Lopes LM, Tavares GMP, et al. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein’s anomaly. The operation: early and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:215–23.

Vogel M, Marx GR, Tworetzky W, Cecchin F, Graham D, Mayer JE, et al. Ebstein’s malformation of the tricuspid valve: Short-term outcomes of the ‘cone procedure’ versus conventional surgery. Congenit Heart Dis 2012;7:50–8.

Anderson HN, Dearani JA, Said SM, Norris MD, Pundi KN, Miller AR, et al. Cone reconstruction in children with ebstein anomaly: The Mayo clinic experience. Congenit Heart Dis 2014;9:266–71.

Sarıoğlu T, Yalçınbaş Y. Erişkin konjenital kalp cerrahisi. Türk Kardiyoloji Semineri. 2003; 401-2

Published
2018-09-22
Section
Original Research