17 Αlfa Hidroksilaz/17,20 Liyaz Eksikliği olan Hastada Anestezi Yönetimi

  • Metin Alkan
  • Naciye Türk Özterlemez
  • Çağrı Özdemir
  • Ömer Kurtipek
  • Mustafa Arslan Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi

Abstract

Konjenital adrenal hiperplazi (KAH), adrenal kortekste kortizol ve seks steroidlerin biyosentezinde yer alan enzimlerden herhangi birinin kalıtsal kusurundan kaynaklanan otozomal resesif bozukluktur. En sık 21-hidroksilaz eksikliği (% 90-95) görülmesine rağmen 17 α-hidroksilaz/17,20 liyaz eksikliği en az görülen tipidir (<% 1). Bu enzim eksiklikleri sonucunda kortizol üretiminde yetersizlik ve buna bağlı olarak da kortikotropin serbestleştirici hormon (CRH) ve aderenokortikotropin hormon (ACTH) üretiminde artış olmaktadır. Oluşan bu hormonal üretim bozukluğunun tedavisinde glukokortikoidler ve seks steroidleri uzun süreli kullanılmaktadır. Dolayısıyla anestezi yönetimi bu hasta grubunda özellik arz etmektedir. Biz bu vakada 17α-hidroksilaz/17,20 liyaz eksikliği olan ve bu nedenle uzun süreli steroid kullanım öyküsü mevcut 38 yaşında kadın hastaya guatr nedeniyle planlanan tiroidektomi operasyonu için genel anestezi yönetimini sunmayı amaçladık.

References

Auchus RJ. The genetics, pathophysiology, and management of human deficiencies of P450c17. Endocrinol Metab Clin North Am 2001;30:101-19.

Miller WL. Androgen synthesis in adrenarche. Rev Endocr Metab Disord 2009;10:3-17.

Friedrich O, Reid MB, Van den Berghe G, Vanhorebeek I, Hermans G, Rich MM, et al. The Sick and the Weak: Neuropathies/Myopathies in the Critically Ill. Physiol Rev. 2015;95:1025-109.

Kanda F, Okuda S, Matsushita T, Takatani K, Kimura KI, Chihara K. Steroid myopathy: pathogenesis and effects of growth hormone and insulin-like growth factor-I administration. Horm Res 2001;56 Suppl1:24-8.

Biglieri EG, Herron MA, Brust N. 17-hydroxylation deficiency in man. J Clin Invest 1966; 45: 1946–1954.

Kim SM, Rhee JH. A case of 17 alpha-hydroxylase deficiency, Clin Exp Reprod Med 2015 Jun;42:72-6.

Xu S, Hu S, Yu X, Zhang M, Yang Y. 17α hydroxylase/17,20 lyase deficiency in congenital adrenal hyperplasia: A case report. Mol Med Rep 2017;15:339-344.

Wakim JH, Sledge KC. Anesthetic implications for patients receiving exogenous corticosteroids. AANA J 2006;74:133-9.

Shaikh S, Verma H, Yadav N, Jauhari M, Bullangowda J. Applications of Steroid in Clinical Practice: A Review. International Scholarly Research Network ISRN Anesthesiology Volume 2012, Article ID 985495, 11 pages doi:10.5402/2012/985495.

Published
2018-03-15