Hipofizer Gigantizm: Olgu Sunumu

  • Hamdi Cihan Emeksiz Trabzon Kanuni Eğitim Araştırma Hastanesi
  • Ulaş Emre Akbulut Trabzon Kanuni Eğitim Araştırma Hastanesi

Abstract

Hipofizer gigantizm (hipofizer devlik), epifizyal plaklar kapanmadan önce hipofizden fazla miktarda büyüme hormonu (BH) salgılanmasına bağlı olarak gelişir. Nadir bir endokrinolojik hastalık olmasına rağmen her yaş çocukta görülebilir. Artmış serum BH ve insülin benzeri büyüme faktörü-I (IGF-I) hızlı ve aşırı bir boy uzamasına yol açar. Tanı ve tedavide gecikme, oldukça uzun bir erişkin boyla sonuçlanır. Kliniğimize kilo fazlalığı şikayeti ile başvuran 13,5 yaşındaki kız hastanın boyunun uzun ve babasının boyuna yakın olması, burun kökünün geniş ve yüz hatlarının belirgin olması gigantizm açısından şüphe uyandırdı. Hastanın bakılan bazal serum BH düzeyi 10,4 ng/ml, IGF-I düzeyi 1132 ng/ml olarak ölçüldü. Oral glukoz tolerans testinde serum BH düzeyi baskılanmadı. Hipofiz bezinin manyetik rezonans görüntülemesinde 12 mm boyutunda makroadenom tespit edildi. Hastaya klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulgularıyla hipofizer gigantizm tanısı konuldu. Bu yazıda kilo fazlalığı şikayeti ile çocuk endokrin polikliniğine başvuran, klinik şüphe üzerine yapılan ileri incelemesinde hipofizer gigantizm tanısı konulan bir olgu sunulmuştur. 

Author Biography

Hamdi Cihan Emeksiz, Trabzon Kanuni Eğitim Araştırma Hastanesi
Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı

References

Eugster EA, Pescovitz OH. Gigantism. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 4379-84.

Epstein LH, Wing RR, Valoski A. Childhood obesity. Pediatr Clin North Am 1985; 32:363-79.

Whitehead EM, Shalet SM, Davies D, Enoch BA, Price DA, Beardwell CG. Pituitary gigantism: a disabling condition. Clin Endocrinol (Oxf) 1982; 17: 271-7.

Backeljauw PF, Dattani MT, Cohen P, Rosenfeld RG. Disorders of growth hormone/insulin-like growth factor secretion and action. In: Sperling MA (ed). Pediatric endocrinology. Ed 4. Philadelphia, Saunders, pp 382-384.

Katznelson L, Atkinson JL, Cook DM, Ezzat SZ, Hamrahian AH, Miller KK; AACE Acromegaly Task Force. American Association of Clinical Endocrinologists Medical Guidelines for Clinical Practice for the Diagnosis and Treatment of Acromegaly--2011 update: executive summary. Endocr Pract 2011; 17: 636-46.

Barkan AL, Beitins IZ, Kelch RP. Plasma insulin-like growth factor-I/somatomedin-C in acromegaly: correlation with the degree of growth hormone hypersecretion. J Clin Endocrinol Metab 1988; 67: 69-73.

Riedl S, Frisch H. Diagnosis of growth hormone excess and hyperprolactinemia. In: Ranke MB, Mullis P-E (eds). Diagnostics of endocrine function in children and adolescents. ed 4. Basel, Karger, 2011, pp 183–193.

Rhee N, Jeong K, Yang EM, Kim CJ. Gigantism caused by growth hormone secreting pituitary adenoma. Ann Pediatr Endocrinol Metab 2014; 19: 96-9.

Melmed S, Jackson I, Kleinberg D, Klibanski A. Current treatment guidelines for acromegaly. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 2646-52.

Abe T, Tara LA, Lüdecke DK. Growth hormone-secreting pituitary adenomas in childhood and adolescence: features and results of transnasal surgery. Neurosurgery 1999; 45: 1-10.

Andersen M. Management of endocrine disease: GH excess: diagnosis and medical

therapy. Eur J Endocrinol 2013; 29: 170:R31-41.

Vance ML. Pituitary adenoma: a clinician's perspective. Endocr Pract 2008; 14: 757-63.

Costin G. Endocrine disorders associated with tumors of the pituitary and hypothalamus. Pediatr Clin North Am 1979; 26: 15-31.

Dumitrescu CE, Collins MT. McCune-Albright syndrome. Orphanet J Rare Dis 2008; 19: 3-12.

Stratakis CA, Kirschner LS, Carney JA. Clinical and molecular features of the Carney complex: diagnostic criteria and recommendations for patient evaluation. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 4041-6.

Marx S, Spiegel AM, Skarulis MC, Doppman JL, Collins FS, Liotta LA. Multiple endocrine neoplasia type 1: clinical and genetic topics. Ann Intern Med 1998; 129: 484-94.

Orvidas LJ, Kasperbauer JL, Meyer FB, Zimmerman D. Pediatric transseptal transsphenoidal pituitary surgery. Am J Rhinol 2000; 14: 265-71.

Lüdecke DK, Herrmann HD, Schulte FJ. Special problems with neurosurgical treatments of hormone-secreting pituitary adenomas in children. Prog Exp Tumor Res 1987; 30: 362-70.

Petersenn S, Farrall AJ, De Block C, Melmed S, Schopohl J, Caron P, et al. Long-term efficacy and safety of subcutaneous pasireotide in acromegaly: results from an open-ended, multicenter, Phase II extension study. Pituitary 2014; 17: 132-40.

Published
2016-03-28