Morquio Sendromlu Bir Vakada Anestezi

  • Metin Alkan Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
  • Mükerrem Uysal Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
  • Sevil Baltacı Özen Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
  • Bayazıt Dikmen Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
  • Yusuf Ünal Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi

Abstract

Morquio Sendromu mukopolisakkaridozların (MPS IV) alt tipi olan ve otozomal resesif geçiş gösteren bir lizozomal depo hastalığıdır. Morquio Sendromlu hastalar adenoid-tonsil hipertrofisi veya ortopedik problemler nedeniyle genel anestezi altında operasyonlar geçirmektedir. Servikal instabilite ve myelopati, göğüs duvarı deformiteleri, üst ve alt hava yolu tıkanıklıkları gibi sorunlar da anestezi yönetimini güçleştirmektedir. Ayrıca hastalardaki yaygın organ ve doku tutulumları morbidite ve mortalitenin artışına katkıda bulunmaktadır. Bu yazıda; Morquio Sendromu tanılı genu valgum nedeniyle bilateral hemiepifizyodez operasyonu planlanan hastada uygulanan anestezi yaklaşımı sunularak literatür eşliğinde tartışılmasını amaçladık.

Author Biographies

Metin Alkan, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Bölümü
Mükerrem Uysal, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Bölümü
Sevil Baltacı Özen, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Bölümü
Bayazıt Dikmen, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Bölümü
Yusuf Ünal, Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Anesteziyoloji Ve Reanimasyon Bölümü

References

- Baker E, Guo XH, Orsbon A M, Sutherland GR, Callen DF, Hopwood JJ et al. The Morguio A syndrome (mocoplysaccharidosis IVA) gene maps to 16q24.3. Am J Hum Genet 1993; 52: 96-8.

- Nelson J. Incidence of the mucopolysaccharidoses in Norhern Ireland. Hum Genet 1997; 101: 355-8.

- Van der Horst GT, Kleijer WJ, Hoogeveen AT, Huijmans JG, Blom W, van Diggelen OP, Morquio B syndrome: a primary defect in beta-galactosidase. Am J Med Genet 1983; 16: 261-75.

- Tomatsu S, Montona AM, Oikawa H, Smith M, Barrera L, Chinen Y et al. Mucopolysaccharidosis type IV A (Morquio A disease): clinical review and current treatment. Curr Pharm Biotechnol. 2011; 12: 931-45.

- Montano AM, Tomatsu S, Gottesman GS, Smith M, Ori T. International Morquio A Registry: clinical manifestation and natural course of Morquio A disease. J Inherit Metab Dis 2007; 30: 165-74.

- Walker RW, Darowski M, Morris P, Wraith JE. Anesthesia and mucopolysaccharidoses. A review of airway problems in children. Anaesthesia 1994; 49: 1078-84.

- Birkinshaw KJ. Anaesthesia in a patient with an unstable neck. Morquio’s syndrome. Anaesthesia 1975; 30: 46-9.

- Walker RWM, Dearlove OR. Anaesthesia for children with mucopolysaccharidoses. Anaest Intensive Care 1997; 25: 197-8.

Published
2015-10-01