Primer Miyelofibrozisli Olguda Pulmoner Emboli ve Budd Chiari Sendromu Birlikteliği

  • Hatice Kılıç Atatürk eğitim ve araştırma hastanesi
  • Tuba Öğüt Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  • Habibe Hezer Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  • Tekin Güney Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  • H Canan Hasanoğlu Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
  • İmdat Dilek Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Abstract

Budd-Chiari Sendromu, hepatik venöz obstrüksiyonla karakterizedir. Başlıca nedenleri arasında miyeloproliferatif hastalıklar gelir. Bu grupta eşlik eden hastalık sıklıkla Polistemia Vera olmakla birlikte primer miyelofibrozis ile birlikteliği nadir değildir. Otuzbir yaşında, kadın hasta, idiopatik myelofibrozis ve Budd-Chiari Sendromu tanısı ile antikoagülan tedavi altındayken, nadir bir birliktelik olan akut pulmoner trombeomboli (PTE) vakası sunuldu. Primer Myelofibrozisli hastalarda antikoagülan tedavi altında iken bile akut pulmoner tromboemboli gibi ciddi komplikasyonların gelişebileceği, bu nedenle bu grup hastaların antikoagülan tedavi alıyor olsalar bile, kanamanın yanında tromboembolik komlikasyonlar yönünden yakın takibi hayati öneme sahiptir.

Author Biographies

Hatice Kılıç, Atatürk eğitim ve araştırma hastanesi
göğüs hastalıkları kliniği
Tuba Öğüt, Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
göğüs hastalıkları kliniği
Habibe Hezer, Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
göğüs hastalıkları kliniği
Tekin Güney, Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
hematoloji
H Canan Hasanoğlu, Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
göğüs hastalıkları kliniği
İmdat Dilek, Ankara Atatürk Eğitim ve Araştırma Hastanesi
hematoloji

References

HC Silvia, OL Luna, CG Leal et al. Budd-Chiari Syndrome: A Clinical Approach. International Journal Medicine 2012;1:1-5

Menon KV, Shah V, Kamath PS et al. The Budd–Chiari Syndrome. N Engl J Med. 2004;350:578-85.

Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E et al. Budd–Chiari syndrome: A review by an expert panel. J Hepatol. 2003;38:364-71.

Hoekstra J, Janssen HL. Vascular liver disorders (I): Diagnosis, treatment and prognosis of Budd-Chiari syndrome.Neth J Med. 2008;66:334-9.

Chung RT, Iafrate AJ, Amrein PC et al. Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 15-2006. A 46-year-old woman with sudden onset of abdominal distention.N Engl J Med. 2006;354:2166-75

Valdés Mas M, Martínez Pascual C, Egea Valenzuela J et al. Bilateral pulmonary thromboembolism and Budd-Chiari syndrome in a patient with Crohn s disease on oral contraceptives. Rev Esp Enferm Dig. 2009;101:645-52.

Ayalew Tefferi A, Lasho TL, Schwager SM, Steensma DP, Mesa RA, Li CH et all. The JAK2V617F tyrosine kinase mutation in myelofibrosis with myeloid metaplasia: lineage specificity and clinical correlates. British Journal of Haematology Volume 131, Issue 3, pages 320–328, November 2005.

Barbui T, Carobbio A, Cervantes F et al.Thrombosis in primary myelofibrosis: incidence and risk factors. Blood. 2010 Jan ;115:778-82.

Published
2014-10-27